IPMNIPMN好发于老年人，最多见于60～70岁，男女之比约2：1。临床症状和体征取决于导管扩张的程度和产生黏液的量。可表现为上腹部疼痛、乏力，也可因胰液流出受阻产生慢性胰腺炎甚至急性发作的临床表现。IPMN是一类以胰腺导管内上皮乳头状异常增生并产生大量黏液为特征，伴有主胰管和（或）分支胰管扩张的胰腺囊性肿瘤，好发于胰头、钩突部，位于胰头及钩突区的肿瘤可突入十二指肠，使黏液从扩大的十二指肠乳头流入肠腔。肿瘤可局限性生长，也可沿主胰管或分支胰管蔓延，导致相邻的主胰管或分支胰管进行性扩张。临床上根据IPMN累及的胰管范围分为主胰管型（main-ductIPMN，MD-IPMN）、分支胰管型（branch-ductIPMN，BD-IPMN）和混合胰管型（mixed-typeIPMN）。影像学排除其他原因导致的胰管梗阻后，影像学显示主胰管节段性或弥漫性扩张＞5mm为MD-IPMN；囊肿＞5mm，与主胰管相通，但没有主胰管扩张则为BD-IPMN；同时存在上述两种影像学表现时为混合胰管型IPMN。CT和MRI(包括MRCP)表现为主胰管中度至明显扩张，十二指肠乳头可增大并突入肠腔内，胰管壁上的乳头突起由于较小且扁平不易显示。分支胰管型好发于胰腺钩突，也可位于体尾部，CT和MRI主要表现为分叶状或葡萄串样囊性病变，由较小囊性病变聚合而成，且有交通，也可融合而呈单一大囊样肿块，3mm的乳头状突起难以显示。主胰管可轻度扩张，也可同时伴有胰腺萎缩。MRCP多方位重建，可更形象显示囊性病变的特征。混合型表现为胰腺钩突分支胰管扩张合并主胰管扩张，也可表现为体尾部分支胰管和主胰管扩张的组合。如肿瘤内出现10mm的实性结节、主胰管扩张10mm、弥漫性或多中心起源、壁内钙化及糖尿病临床症状，应高度警惕，提示为恶性IPMN。病理学病理学根据IPMN上皮细胞的异型性分为IPMN伴低、中、高度异型增生和IPMN伴浸润性癌。显微镜下可见肿瘤内有无数的小乳头，表面覆以柱状上皮，上皮分化程度差异较大，可从不典型增生到乳头状腺瘤或腺癌，也可混合存在。因此，有学者也用IPMT指代恶性或潜在恶性肿瘤的IPMN。MD-IPMN的恶变风险相对较高，38%～68%的MD-IPMN切除标本中存在高度不典型增生或胰腺癌。对于MD-IPMN，各指南观念较为一致，均主张积极治疗，而BD-IPMN的处理方式分歧较大。鉴别1.IPMN应与其他胰腺囊性病变鉴别。IPMN可引起胰腺炎表现，使其与慢性胰腺炎导致的胰管扩张和假囊肿形成鉴别有一定困难，若出现壁结节、乳头状突人十二指肠腔有助于IPMN的诊断，而慢性胰腺炎引起的胰管扩张呈串珠状，并可见粗大钙化，这在IPMN罕见。2.胰腺导管癌坏死囊变后虽也可表现为囊性肿瘤，但其周围仍可见实性成分，加之极易侵犯胰周主要血管及嗜神经生长等特性与IPMN明显不同，易于鉴别。3.黏液性囊性肿瘤囊内也可见壁结节及分隔，但其多位于体尾部，中年女性好发，多为单一大囊或几个大囊组成圆形或卵圆形肿块，不伴主胰管扩张。IPMN好发于老年男性，多位于胰腺钩突，主胰管不同程度扩张，二者鉴别不难。浆液性囊腺瘤虽也可呈多发微囊样表现，但其发病年龄轻且中心可见星状纤维瘢痕及日光放射状钙化，可与IPMN鉴别。国内指南（中华医学会，年）建议所有MD-IPMN均行手术治疗，并且常规行术中快速冷冻病理检查证实切缘阴性，否则须扩大切除范围；对于BD-IPMN，肿瘤直径＜3cm者可随访观察，但若存在以下恶变高危因素，应积极手术处理：（1）肿瘤直径＞3cm；（2）有壁结节；（3）主胰管扩张＞10mm；（4）胰液细胞学检查发现高度异型细胞；（5）引起相关症状；（6）肿瘤快速生长≥2mm/年；（7）血清CA19-9水平高于正常值。年修订的福冈共识（国际胰腺病协会，IAP）认为：对于存在梗阻性黄疸、增强壁结节≥5mm或主胰管扩张10mm等“高危因素”的BD-IPMN，强烈建议手术治疗。有以下任一“担忧特征”，建议进一步行EUS检查：临床诊断为胰腺炎，或影像学检查提示：（1）肿瘤直径≥3cm；（2）增强壁结节≤5mm；（3）囊壁增厚或增强；（4）主胰管扩张5～9mm；（5）胰管直径异常伴胰腺远端萎缩；（6）淋巴结肿大；（7）血清CA19-9升高；（8）肿瘤生长速度≥5mm/2年。若EUS检查提示壁结节≥5mm、主胰管可疑受侵或细胞学检查怀疑恶变，亦需手术治疗。对于不存在上述“高危因素”和“担忧特征”的BD-IPMN，考虑到恶变风险与日俱增，推荐囊肿直径＞2cm的年轻患者（＜65岁）同样积极手术治疗。MD-IPMN的治疗与BD-IPMN相类似。年欧洲循证指南也提出了IPMN的绝对手术指征和相对手术指征。绝对手术指征：（1）细胞学检查发现癌变或重度不典型增生（high-gradedysplasia，HGD）；（2）囊内含有实性成分；（3）肿瘤相关性黄疸；（4）增强壁结节≥5mm；（5）主胰管扩张≥10mm。相对手术指征：（1）肿瘤生长速度≥5mm/年；（2）血清CA19-9升高（＞37U/ml，无黄疸情况下）；（3）主胰管扩张5～9mm；（4）囊肿直径≥4cm；（5）新发糖尿病；（6）急性胰腺炎（排除其他病因）；（7）增强壁结节＜5mm。
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