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作者：医院内分泌科徐乃佳
来源：医学界内分泌频道
病例
患者男，28岁，因“腹痛伴口干、乏力5天，发现血糖升高4天”入院。5天前患者出现诱因不明中上腹痛，呈胀痛，活动后加重，休息时缓解，伴口干多饮、乏力，无发热、呕吐、腹泻。4天前于急诊科查体生命体征平稳，意识清楚，身高cm，体重51kg，较1月前减轻5kg。BMI：18.3，腹部无压痛，余无阳性体征。查血清淀粉酶U/L（正常值25~U/L），尿淀粉酶U/L（80~U/L），血常规示白细胞7.12×/L，中性粒细百分比74.7%，血糖19.5mmol/L，糖化血红蛋白（HbA1C）7.5%，尿常规示“酮体++”，血气分析示正常，腹部CT示肝胆、胰腺未见异常，既往体健，否认糖尿病史，急诊科诊断为“急性胰腺炎、继发性糖尿病并酮症”，予禁食、补液、抑酶、抗感染、胰岛素治疗，腹痛缓解，尿量增多，但血糖仍在16~22mmol/L，血清淀粉酶U/L，尿淀粉酶U/L，尿酮转阴，为进一步控制血糖而转入病房。
HbA1C，让“真凶”露出“马脚”
从急性胰腺炎起病，到因胰腺受损继发糖尿病并酮症，一元论可解释，治疗有效，似乎合情合理。再看HbA1C，它反映3个月的平均血糖，然而患者的HbA1C7.5%（正常值4%~6%），这说明患者的高血糖状态至少已有3月，而并非因目前的急性胰腺炎所致！加之患者发病年龄早，消瘦，能想到什么？患者胰酶升高并不明显，无影像学异常，急性胰腺炎的诊断能成立吗？
其实“真凶”的“马脚”，已经露出来了！
厘清线索，锁定“真凶”
入院后结合患者发病年龄早、体型消瘦、酮症起病，也许读者猜到了—不是应该考虑1型糖尿病吗？只猜对了一半。患者空腹及餐后血清C肽均＜0.02nmol/L，糖尿病相关抗体：胰岛细胞自身抗体（ICA）、谷氨酸脱羧酶抗体（GAD）、胰岛素自身抗体（IAA）均阴性，停用静脉胰岛素及抗感染、抑酶治疗，予三餐前短效胰岛素联合睡前注射甘精胰岛素，配合糖尿病饮食，血糖逐渐下降，空腹在7~8mmol/L，餐后血糖波动在10mmol/L左右，症状消失。半月后复查空腹及餐后血清C肽仍均＜0.02nmol/L，血、尿淀粉酶恢复正常，而酮体是酸性产物，可刺激胃肠黏膜神经末梢并引起疼痛，未针对胰腺炎过多治疗，酮体转阴、血糖下降后症状消失，腹痛即可用糖尿病酮症解释，故“真凶”现形—诊断为暴发性1型糖尿病。出院后继续胰岛素替代治疗。
版《中国急性胰腺炎诊治指南》指出，临床上符合以下3项特征中的2项，即可诊断为急性胰腺炎：①与急性胰腺炎符合的腹痛（急性、突发、持续、剧烈的上腹部疼痛，常向背部放射）；②血清淀粉酶和（或）脂肪酶活性至少高于正常上限值3倍；③增强CT或MRI或腹部超声呈急性胰腺炎影像学改变。本例患者之符合①项，可排除急性胰腺炎。
解析
暴发性1型糖尿病：糖友的“另类杀手”
在年美国糖尿病协会（ADA）和年世界卫生组织（WHO）糖尿病分型建议中，根据病因不同将1型糖尿病分为自身免疫性1型糖尿病（1A型）和特发性1型糖尿病（1B型）。暴发性1型糖尿病（fulminanttype1diabetesmellitus，FT1DM）是年日本学者提出的一种1型糖尿病亚型，该型起病急骤，胰腺β细胞短时间内大量破坏导致高血糖和酮症或酮症酸中毒等严重代谢紊乱，且无自身免疫反应证据。FT1DM因为无明确自身免疫证据、需终生胰岛素替代治疗而暂归于特发性1型糖尿病。
该病发病机制尚不清楚，可能是在遗传易感基础上，病毒感染引发FT1DM。目前发现许多病毒，尤其是肠道病毒（柯萨奇病毒，埃可病毒等）和疱疹病毒可能触发胰岛β细胞凋亡。因此大多数患者在起病前2周内有过前驱感染病史，表现为发热、咽喉痛、头痛、关节痛等，以发热常见；糖尿病症状出现不超过1周就迅速发展至酮症或酮症酸中毒，与患者就诊时胰岛功能完全丧失、血C肽值极低也是相符的，但短病程造成HbA1C并不高；研究发现FT1DM患者胰腺外分泌组织中有巨噬细胞及淋巴细胞的浸润，可以很好地解释其血清胰酶水平升高的原因，有些患者甚至还会出现转氨酶、肌酶升高等。FT1DM也青睐妊娠中晚期或分娩后2周内的女性，更需警惕。
如不能及时诊治，FT1DM可能诱发急性肾衰竭、横纹肌溶解症等多系统损害，甚至休克、死亡。FT1DM虽是糖尿病家族里的“新人”，但隐蔽性强，危害大，所以是不得不防的“另类杀手”。
别被实验室检查忽悠了
本例患者主诉腹痛，合并高胰酶、高血糖，如果依赖实验室检查树立诊断思维，必然被忽悠致误诊。这就要求我们不仅熟悉腹痛的鉴别诊断及相关疾病诊治指南，还提示对于临床表现为腹痛、恶心、呕吐伴血淀粉酶、血糖升高者，需排除FT1DM，FT1DM诊断标准是：①糖代谢紊乱症状(口渴、多饮、多尿、体重下降)，1周内发生酮症或酮症酸中毒；②首诊血浆葡萄糖水平≥16mmol/L，且糖化血红蛋白＜8.5%；③空腹血浆C肽水平＜0.3ng/ml（0.1nmol/L），进餐后2小时血浆C肽水平＜0.5ng/ml（0.17nmol/L）；④其他表现：起病前的前驱症状，ICA、GAD、IAA抗体为阴性，一过性胰酶、转氨酶、肌酶升高，以上4条符合①②③时即可诊断为FT1DM。
此时需鉴别1A型糖尿病（自身免疫性）、急性胰腺炎等。1A型糖尿病患者多为青少年，一般糖尿病抗体阳性，与FT1DM相比，病程更长，BMI值更低；急性胰腺炎者多有胆囊疾病或暴饮暴食、饮酒等诱因，且符合前述诊断标准。通过治疗胰岛功能多可恢复正常，而FT1DM时升高的胰酶无需处理，2-3周可正常（急性胰腺炎需要更久），但胰岛功能衰竭，需终身依赖胰岛素治疗。
因糖尿病酮症患者可出现腹痛，笔者认为，任何年龄段患者出现腹痛症状时，均应常规筛查血糖和尿酮体，以减少FT1DM的漏诊。
FT1DM的治疗主要是合并酮症或酮症酸中毒的处理，如补液、补钾、持续静滴小剂量胰岛素等，酮体转阴后改用胰岛素泵治疗或三短+中或长效胰岛素，出院时过渡到早晚两次预混胰岛素注射。FT1DM患者胰岛功能差，血糖波动很大，有条件者建议选用胰岛素泵治疗或三短+中或长效胰岛素方案，有助血糖控制。
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