朱理敏教授继发性高血压的诊断与鉴别

朱理敏，女，高血压科副主任医师，医学博士，硕士生导师，擅长继发性高血压与难治性高血压的诊断与治疗。先后获得上海浦江人才计划和国家自然科学基金资助，研究内容为胸主动脉瘤的遗传机制，曾在国际一流科学杂志上发表SCI论文数篇。目前研究主要涉及继发性高血压。学术兼职：中国高血压联盟理事。

在年11月上海交大心脏论坛上，医院的朱理敏教授向我们详细介绍了继发性高血压的诊断与鉴别要点。

临床上继发性高血压很常见，其病因多种多样，主要包括原发性醛固酮增多症、库欣综合征、甲状腺功能亢进、继发性醛固酮增多症（肾动脉狭窄）、单基因疾病如Liddle综合征等。Liddle综合征由年Grant.WLiddle首例报道。Liddle综合征的患者发病年龄轻，多小于20岁，国内发病率为1.52%，有高血压，易早发心血管病事件和肾功能不全。其生化及基因检查常表现为低血钾、低肾素、低醛固酮、代谢性碱中毒和高Na/K比值（唾液、汗液），糖皮质激素等代谢排出正常，且编码ENaC的SCNNB、SCNNG基因突变。

肾动脉狭窄的主要病因包括肾动脉粥样硬化、肾动脉纤维肌性发育不良和大动脉炎。此外，急性肾动脉梗塞（血栓、栓子、创伤）、腹主动脉夹层累及肾动脉、肾动脉瘤、外来压迫和放射等因素也可能导致肾动脉狭窄。肾动脉狭窄的临床表现主要有肾血管性高血压、缺血性肾病、心血管疾病进程加快和继发性醛固酮增多症。朱教授提出，“提示肾动脉狭窄的临床线索主要有以下几点：使用ACEI/ARB后急性肾功能障碍；不明原因的小肾；两侧肾直径相差＞1.5cm；双肾GFR相差＞20%；不明原因的肾功能衰竭；新发的突然透析的患者。”肾动脉狭窄的检测手段主要包括肾动脉超声、肾动脉CTA/MRA和肾动脉造影，其中肾动脉造影是诊断的金标准，但是费用高，有一定的并发症，一般不作为筛查手段。

库欣综合征的典型临床表现是向心型肥胖、多血质、紫纹、皮质菲薄、多毛、皮肤易损伤及感染和浮肿等。其筛查人群包括有多种库欣综合征的表现者、肾上腺意外瘤患者、高血压合并某些疾病如IGT或糖尿病者、儿童身高增长减慢而体重增加。筛查之前必须首先排除外源性糖皮质激素使用史。

原发性醛固酮增多症是由于醛固酮不恰当的高分泌，具有相对自主性，不被钠负荷抑制。可造成高血压、心血管损害、钠潴留、肾素抑制、钾排出增多，长期严重排钾可导致低血钾。其病因主要包括腺瘤、单侧或双侧肾上腺增生、肾上腺腺癌等。

会上，朱教授指出，“原发性醛固酮增多症的诊断与治疗路径依次为筛查、确诊、亚型区分和治疗。”筛查人群主要包括以下几类：难治性高血压；高血压伴有自发性或利尿剂引起的低血钾；有早发高血压家族史或40岁以前发生脑血管意外家族史的高血压患者；高血压伴有肾上腺偶发瘤；一级亲属中有原醛的高血压患者。临床上常将血浆醛固酮/肾素比值（ARR）作为筛查指标。确诊检查的适用对象为ARR（+）者，通过使用1个或多个试验来诊断/排除原醛。口服钠盐负荷试验、静脉盐水负荷试验、氟氢考的松抑制试验和卡徒普利试验是几种常见的试验类型。原发性醛固酮增多症分为肾上腺醛固酮腺瘤、特发性醛固酮增多症、醛固酮生成腺癌和遗传性醛固酮增多症四类，其分型主要是通过肾上腺CT、肾上腺静脉取血和基因检测。所有原醛患者均应行肾上腺CT检查，CT检查可发现倾向皮质癌肾上腺病变（＞4cm）,有助于放射科或外科医生解剖定位，其不足在于CT/MRI致37.8%原醛被错误判断了分型。有手术意愿及手术指征的原醛患者术前均应行肾上腺静脉采血。目前肾上腺静脉采血操作方法依然未统一，醛固酮优势分泌一般通过优势指数来判定。

最后，朱教授强调，“高血压合并低钾血症临床上很常见，应注重电解质检查。同时，排除药源性低钾血症，排查继发性高血压如肾血管及肾上腺疾病。”

会议现场

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