AME丛书之内分泌那些事儿大鼻子老伯

编者按：日前，“中华医学会第十四次全国内分泌学学术会议”正如火如荼地展开，AME科研时间丛书“重量级选手”《内分泌那些事儿》也将在9月与各位见面，「AME科研时间」近日将开辟，撷取其精彩篇章，与读者交流分享。

经历

今天我提前来到了办公室，听到医生们正在热烈地议论一位患者，一位前一日住院的患2型糖尿病的老伯。他的鼻子出奇的大，他的呼噜声可以用“惊天动地”这个词来形容，听说他的呼噜声居然在护士站都能听到，吵得同病房的病友无法入睡，老伯不得不被护士调至示教室安排入睡。这位大鼻子的老伯，立刻引起了我的兴趣。我想，他的鼻子究竟有多大呢？有憨豆先生的鼻子大吗？他的呼噜声为什么那么大？

交完班，我照例跟随老师一起去查房。当来到那位患者的病床前时，我真的被患者的大鼻子所折服。真是好大一个鼻子啊，可他的鼻子却不像憨豆先生的那么挺拔，而是均匀性的肥厚。我仔细观察了这位患者，发现他的嘴唇比较厚，眉弓比较突出，再看看他的手指，似乎较相似体型的男性手指要粗许多。随后，老师仔细询问了这位患者的病史。原来，这位患者发现糖尿病已经十四年，大约十四年前就因打呼噜一直困扰着他及家人，曾就诊于耳鼻喉科，发现其鼻甲肥大，于是进行了手术治疗，但手术治疗似乎并未让老伯的呼噜声减弱。老师继续问这位老者，鞋号是否比以前增大了？这位患者说是比以前大了。这时，我提出了我的疑问：这位患者是否是肢端肥大症导致的继发性糖尿病？

随后的检查证实了我的猜测。这位老伯，生长激素水平显著增高，垂体核磁检查发现一个1cm以上的异常密度影，提示垂体瘤。毫无疑问，这位患者可以明确诊断：垂体生长激素瘤，而其糖尿病以及鼻甲肥大等，是因为生长激素拮抗胰岛素作用以及促进组织增生的作用造成的。随后这位患者被转往神经外科进行垂体生长激素瘤手术治疗。

体会

肢端肥大症发病隐匿，一般多发生于30-50岁。无性别与种族差异。仅极少的患者为家族性发病，表现为家族性多发性内分泌腺病(MENI)。缓慢进展，半数患者诊断时病程在5年以上，最长者可超过30年。患者的临床表现主要决定于垂体瘤本身大小、发展速度、生长激素分泌状况以及对正常垂体组织压迫的影响。主要表现包括垂体肿瘤局部压迫以及GH过度分泌。

GH分泌过多可以引起骨、软骨和软组织生长过度。肢端肥大症皮肤粗厚、皮脂腺分泌亢进（油质感）、汗腺分泌亢进（多汗）。头面部表现尤为突出，唇肥厚、鼻唇沟隆起、头颅皮肤增厚呈脑回状、额部皱褶肥厚、鼻宽舌大、头围增大、下颌增大前突、齿间隙增宽、咬合困难（可有颞颌关节炎）、眉弓和颧骨过长、鼻窦增大。声带变粗厚，发音低沉。手脚粗大、肥厚、手指变粗，不能做精细动作，所备鞋帽手套嫌小，成年后仍需增大尺码。可有皮肤色素沉着、黑棘皮病和多毛。骨关节病和关节痛发生率较高，累及肩、髋、膝关节、腰骶椎，关节活动障碍，关节僵硬，脊柱后突并有桶状胸，存在换气功能障碍，可引起肺部疾病的发生。足跟垫（heelpad）可增厚，肌软弱无力，甚至表现为肌痛。腕部软组织增生而可压迫正中神经，引起腕管综合征。腰椎肥大可压迫神经根而致剧烈疼痛。

查体偶可发现肝脏增大，甲状腺、甲状旁腺、脾脏、胰腺和肾脏者较正常为大。肾小管对葡萄糖的重吸收和对对氯基马尿酸盐的最大排泌量均可达正常人的2倍。GH增加肾小管对磷的重吸收，从而导致轻度的高磷血症。约一半左右肢端肥大症的患者有葡萄糖耐量损害或糖尿病。

该患者由于成年起病，病情隐匿，主要以高血糖为特征，致使临床医生仅看到其高血糖，而忽略了其典型的肢端肥大面容，长年以来一直以“2型糖尿病”进行诊治，殊不知其真正的病因实为“垂体生长激素瘤”而引起的“继发性糖尿病”。

因此通过这个病例的学习：应该进一步认识到，我们不能只被疾病的个别症状所迷惑，要能够透过现象，看到疾病的内在本质，找到疾病的根本所在。这就要求我们要综合分析、全面考虑、深挖细究，否则可能就会因抓不住主要矛盾而导致误诊、漏诊，治疗起来也是只治标、不治本。

张新菊，医院点评糖尿病的分型包括1型糖尿病、2型糖尿病、其他特殊类型糖尿病、妊娠糖尿病。尽管2型糖尿病是最常见的糖尿病，但在诊断时不能忽视其他特殊类型糖尿病，比如肢端肥大症导致的继发性糖尿病。生长激素瘤发生率每年约3/万，其临床表现取决于垂体瘤的大小、发展速度、GH分泌情况以及时正常垂体和邻近组织压迫的影响，故临床表现呈多样性，需要临床医生具有扎实的临床基本功，善于从细微处发现疾病的本质。张新菊医生通过患者鼻子大这一细微的临床表现，进一步发现患者嘴唇厚、手指粗，追问病史发现患者鞋号比以前增大，从而怀疑患者是肢端肥大症，结合患者有糖尿病的病史，提出患者是由肢端肥大症导致的继发性糖尿病的初步诊断，随后垂体MRI及手术后垂体瘤病理证实了张医生的诊断。

——陈刚教授

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