糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症1例

患者，女，78岁，因“左侧肢体舞蹈样动作2天”入院。患者晚饭后突然出现左侧肢体舞蹈样动作，左手不自主抚面、抓握，左下肢不自主上抬，不自主撅嘴，情绪激动时加重，安静时减轻，入睡后消失，伴头昏不适，无心慌，无恶心、呕吐、耳鸣等。

患者既往有2型糖尿病10余年，口服二甲双胍片、阿卡波糖片、格列齐特缓释片等控制血糖，血糖控制不佳。有高血压病10余年，服用氨氯地平片、厄贝沙坦控制血压，血压控制良好。4年前有脑梗死病史，无明显后遗症。

血压/80mmHg，心肺腹（－）。神清，言语流利，面部可见不自主挤眉弄眼、撅嘴，双眼视力下降，额纹对称，鼻唇沟基本对称，伸舌稍右偏。四肢肌力、肌张力正常。深浅感觉正常。四肢腱反射减弱。左侧肢体舞蹈样动作，病理征、脑膜刺激征阴性。

血常规：RBC3.01×·L-1，Hb90g·L-1，余正常，凝血指标正常。生化：肝功能、电解质、心肌酶谱正常，静脉血糖29.09mmol·L-1，肌酐μmol·L-1，尿素10.94mmol·L-1，糖化血红蛋白15.1%。尿常规：糖（＋＋＋），酮体（－）。心电图：正常。头颅CT平扫：左侧半卵圆中心低密度影（考虑软化灶），脑萎缩。

（1）糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症；（2）2型糖尿病；（3）2型糖尿病肾病；（4）高血压病；（5）脑梗死后遗症；（6）贫血。

入院后予以普通胰岛素12单位＋生理盐水mL静脉滴注控制血糖、硫必利改善肌张力障碍，并给予抗血小板、控制血压、改善循环等，9∶00手指血糖6.2mmol·L-1，左侧肢体舞蹈样动作明显减轻，改为甘精胰岛素10U每晚＋阿卡波糖mg，3次·d-1，空腹血糖控制在4.1～6.5mmol·L-1，餐后血糖控制在10.3～12.3mmol·L-1，在血糖波动时舞蹈样动作有所反复，血糖稳定后左侧肢体舞蹈样动作基本消失，第5天出院，继续给予甘精胰岛素联合阿卡波糖控制血糖、口服硫必利，控制血压、抗血小板等。出院随访1月，自行监测血糖，在出院2周时漏服阿卡波糖后有出现舞蹈样动作，随后规范使用降糖药，血糖控制良好后舞蹈样动作消失。

糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症临床上较少见，大多发生于血糖控制不佳的老年糖尿病患者，女性发病率高于男性。典型的病例表现为三联征：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及对侧纹状体MRIT1高信号，CT高密度影。

本病的发病机制尚未完全明确，多数均处于假说阶段，目前考虑在高血糖所致代谢障碍和短暂缺血的基础上，多巴胺能神经系统活性改变、纹状体血管病变、血浆渗透压的迅速改变及自身免疫介导的炎症反应等可能参与了糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症的发生。本病多见于老年女性，可能与雌激素降低黑质纹状体系统多巴胺的功能，增加多巴胺受体密度，使多巴胺功能增强，产生舞蹈样症状。

本病的影像学表现具有特征性：患肢对侧纹状体（主要是尾状核头、苍白球、壳核）CT表现为高密度影，MRI表现为T1WI呈高信号，T2WI呈稍低信号或等信号，DWI呈低信号。这种影像学改变是可逆的，随着血糖的控制，病灶可逐渐吸收、消散，影像学上的变化晚于临床症状的好转。

本病主要与脑血管病、感染、遗传性疾病等所致的偏侧舞蹈症相鉴别，尤其是脑血管病，因本病多见于年龄较大的糖尿病患者，部分纹状体梗死或出血患者也可出现偏侧舞蹈症状，但头颅CT或MRI、血糖等可协助鉴别。

本病是可治性疾病，预后良好。临床症状随着血糖的控制而好转或消失，发作停止时最低血糖为6.2～9.0mmol·L-1，血糖控制不良时可复发。症状较重者可短期使用氟哌啶醇及氯硝西泮、硫必利、安坦等药物控制症状。

本例患者除头颅CT无特征性改变外，其他均较典型。根据既往已报道的文献资料，糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症根据临床表现可分为以下5种类型：（1）经典型，占大多数；（2）无高血糖，有临床症状及影像学异常；（3）非酮症高血糖，有临床症状，但无影像学改变；（4）非酮症性高血糖，有影像学改变，但无临床症状；（5）非酮症性高血糖，双侧症状，有影像学改变。本例患者拒绝行头颅MRI检查，头颅CT无特征性改变，在给予胰岛素控制血糖及硫必利改善症状后病情迅速缓解，临床支持。出院随访1月，在服药依从性差时仍有舞蹈样动作出现，血糖控制良好后消失，可见控制血糖在治疗糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症上至关重要。

来源：赣南医学院学报年2月第38卷第2期

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