一、概述：
急性肾炎和急性肾小球肾炎在做题时认为一回事。
（一）发病机制：多数肾小球是免疫介导性炎症疾病。
（二）原发性肾小球疾病的临床与病理分类
1.原发性肾小球疾病的临床分类：
（1）急性肾小球肾炎。
（2）急进性肾小球肾炎。
（3）慢性肾小球肾炎。
（4）隐匿性肾小球肾炎(无症状性血尿和/或蛋白尿)。
（5）肾病综合征。
肾小球疾病病理学分类：
（1）轻微病变性肾小球肾炎。
（2）局灶性节段性病变。
（3）弥漫性肾小球肾炎：
1）膜性肾病。
2）增生性肾炎
①系膜增生性肾小球肾炎。
②毛细血管内增生性肾小球肾炎。
③系膜毛细血管性肾小球肾炎。
④新月体性肾小球肾炎。
3）硬化性肾小球肾炎。
（4）未分类的肾小球肾炎。
通过肾活检确诊肾病。容易水肿，从眼睑开始。水肿的原因：大量蛋白尿，造成低蛋白血症，导致水肿。
急性肾小球肾炎
最常见的病理类型是：毛细血管内增生性肾小球肾炎，以内皮细胞和系膜细胞增生为主。
（一）病因和发病机制
本病常因β溶血性链球菌“致肾炎菌株”(常见为A组12型等)感染所致，常见于上呼吸道感染(常为扁桃体炎)及皮肤感染(多为脓包疮)。
本病主要是由感染所诱发免疫反应，最终导致免疫疾病(也是自限疾病)。
一一对应(题眼)：上呼吸道感染(特别是扁桃体)+血尿=急性肾小球肾炎
(二)临床表现：
1-2周的上呼吸道感染，最突出的临床表现→血尿(%都有)，为镜下血尿。
多见于儿童，男性多于女性。
1.肾小球源性血尿：所有的患者均有，40%患者可有肉眼血尿。
2.水肿：80%以上患者有水肿。
3.高血压：约80%患者出现。
4.肾功能异常。
5.免疫学检查异常：链球菌感染后1-3周出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压和氮质血症等表现，伴血清补体C3下降，于8周内渐恢复正常，可诊断肾小球肾炎，但是超过8周还没有正常必须进行肾活检以确诊。患者血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高，提示其近期内曾有过链球菌感染，但是不能代表有肾炎。
6.电镜下肾小球上皮细胞下有驼峰状电子致密物沉积。
（三）诊断和鉴别诊断
上感病史+血尿，蛋白尿，水肿，高血压+C3下降，8周内恢复＝急性肾小球肾炎。
诊断困难时用肾活检，临床指征为：
①少尿1周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者；
②病程超过2个月而无好转趋势者；
③急性肾炎综合征伴肾病综合征者。
（四）治疗原则
1.以休息对症为主：因为是自限疾病所以不能使用激素和细胞毒类药物。
2.治疗感染：可以用青霉素。
3.透析治疗：泌尿系疾病透析是最好的方法。
急进性肾小球肾炎（一）概念
急性肾炎综合征+肾功能急骤恶化(短期内功能恶化)＝急进性肾小球肾炎。
急进性肾小球肾炎病理类型是：新月体性肾炎。
（二）常见病因及RPGN分型
Ⅰ型抗肾小球基底膜(GBM)抗体型：IgG及C3沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积，但电镜下无电子致密物沉积。
Ⅱ型免疫复合物型：血中存在循环免疫复合物，IgG及C3呈颗粒样沉积于系膜区和毛细血管壁。
Ⅲ型无免疫复合物型：血中存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。
急性肾小球肾炎没有少尿、无尿，但是急进性肾小球肾炎有少尿无尿。
（三）诊断与鉴别诊断
肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体（新月体占肾小囊面积50%以上）形成。
（四）治疗原则：可以短期用激素。
RPGN进展快，如能早期诊断，及时予以强化免疫抑制治疗，可改善患者预后。
1.甲泼尼龙冲击疗法(激素治疗)：对Ⅱ、Ⅲ型效果较好。
2.细胞毒药物(免疫抑制剂)：常用药物为环磷酰胺，不能做为首选和单独用。只有激素依赖和无效时用。
3.血浆置换：Ⅰ型首选，Ⅲ型适用。
慢性肾小球肾炎（一）临床表现
主要表现为血尿、蛋白尿，可伴有水肿、高血压、肾功能不全，病情迁延1年以上，肾功能逐步恶化，进入尿毒症。
（二）诊断和鉴别诊断：
急性肾小球肾炎病情迁延(1年以上)＝慢性肾小球肾炎。
（三）治疗
以防止或延缓肾功能进行性恶化，改善临床症状，防治严重并发症为目的。
不以消除尿蛋白及血尿为目的。
1.饮食限盐：慢性肾小球肾炎低蛋白饮食。
2.积极控制血压：尿蛋白＜1g/d，血压控制目标为/80mmHg以下；尿蛋白≥1g/d，应＜/75mmHg。
首选具有保护肾脏的药物ACEI，高血钾、血肌酐＞的不用。
肾病综合征肾炎临床表现：血尿；肾病临床表现：蛋白尿。
以血尿起病的是肾炎，以蛋白尿起病的是肾病。
（一）诊断标准前两条必备，特别是第一条！
1.尿蛋白定量＞3.5g/d。
2.血浆白蛋白＜30g/L。
3.水肿。
4.高脂血症。
肾病综合征分型：
注：非甾体类抗炎药可引起微小病变型肾病。
（二）继发性肾病综合征的原因及主要特点
1.青少年继发性肾病综合征的原因及特点：
（1）过敏性紫癜肾炎：好发于青少年。
（2）系统性红斑狼疮肾炎：好发于青壮年女性。
（3）乙肝病毒相关肾炎：可发生在任何年龄。
2.中、老年继发性肾病综合征的原因及特点
（1）糖尿病肾病：继发性肾病综合征最常见的类型，见于病程10年以上的糖尿病患者，故肾病多发生在中老年。
（2）肾淀粉样变：肾活检有肾内淀粉样物质沉积。
（3）骨髓瘤性肾病：血清单株球蛋白增高，蛋白电泳有M带，尿本周蛋白可阳性。
（三）糖皮质激素的应用
首选，通过抑制免疫反应及免疫介导的炎症反应减少渗出、细胞增生和浸润，改善肾小球基底膜的通透性，抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌达到利尿消肿，减少、消除尿蛋白的目的。
（1）开始用量要足：常用药物是泼尼松，1mg/(kg·d)，常用量为每日40～60mg清晨顿服。
（2）足量用药时间要够长：一般为6～8周(短期治疗有效者，亦应坚持此期限)，必要时可延长到12周。短期治疗无效也要坚持到这个时间！
（3）治疗有效者要缓慢减药：总疗程一般不少于1年，有的患者需应用更长时间。
3.糖皮质激素治疗后的反应患者用药后可出现三种不同结果：
（1）激素敏感用药后病情缓解。
（2）激素依赖用药后有效但于减药过程中经常出现病情反复。
（3）激素无效。
（四）免疫抑制剂及其他治疗：
用于激素依赖用药和激素无效的。
（五）并发症的防治
1.感染：最常见的并发症。常见部位为呼吸道、泌尿道、皮肤等。通常在激素治疗时无需应用抗生素预防感染以防诱发真菌二重感染。
2.血栓和栓塞并发症：尤其膜性肾病易出现；血栓和栓塞的部位多见于肾静脉。主要表现为突发腰痛、血尿、尿蛋白增加和肾功能减退。当血浆白蛋白＜20g/L时提示存在高凝状态，应开始预防性应用抗凝治疗。
IgA肾病一、概念及诊断依据
以系膜区显著性IgA沉积为特征的以系膜增生为主要病理改变的原发性肾小球疾病。是肾小球源性血尿最常见的原因，也是我国最常见的肾小球疾病。
二、临床表现
1.年轻人常见，80%分布在16～35岁。
2.发病前有上呼吸道、肠道感染，感染后24-72小时突发肉眼血尿。
3.血尿突出，近%有镜下血尿，40%患者有肉眼血尿，血尿程度常与上呼吸道、肠道感染相平行。
4.约40%患者可有一过性血IgA增高。
5.确诊：肾活检。
一个肾病只有血尿，伴或不伴蛋白尿，无水肿和高血压，就是IgA肾病。
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