阵发性血红蛋白尿常见并发症 可

　　大家对于阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)这种疾病会感到陌生，但它却一直都是危害人们健康，甚至是生命的严重疾病，尤其是一些并发症的发生，更会给患者造成非常大的伤害。

　　典型的PNH以慢性血管内溶血，血红蛋白尿，及含铁血黄素尿为主要表现，但大多数患者常不典型，发病隐袭，病程迁延，病情轻重不一。发病高峰年龄在20～40岁之间，个别发生儿童或老年，男性显著多于女性。首发症状为贫血占56.7%，血红蛋白尿仅占12.8%，黄疸兼贫血占5.9%。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿的常见并发症如下：

　　1.感染PNH患者容易遭受各种感染，特别是呼吸道和泌尿道感染，感染又可诱发血红蛋白尿发作。在我国，严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。

　　2.血栓形成不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占23%～50%，是这些地区PNH患者的主要死亡原因。而在我国血栓形成合并症远比欧美为少。

　　3.胆石症PNH作为长期溶血病合并胆石症者并不像想像的那么多。据国内报道不过4%，可能由于无症状，实际病例会更多些。

　　4.肾功能衰竭PNH患者肾内有含铁血黄素沉着，但临床上发生肾功能损伤者并不多见。小部分病例有轻度蛋白尿和(或)血中尿素氮增高。有人认为若长期仔细观察可发现本病患者的肾功能逐渐减低。感染或严重的溶血可引起急性肾功能衰竭，但经处理往往可以恢复。

　　5.其他长期贫血可发生贫血性心脏病，严重者可致心力衰竭。个别患者有致死的严重出血如脑出血、消化道出血。此外，因长期应用肾上腺皮质激素发生继发性糖尿病者也不少见。

　　PNH可与再生障碍性贫血互相转化。

　　在PNH患者中约有20%与再生障碍性贫血(再障)相互转化，绝大部分为再障过程中或痊愈后经过一段时间转为PNH。

　　再障患者本来就有转变为PNH的可能性，能否转化取决于残存的正常造血细胞的多少和PNH克隆能否取得生长或生存优势。很少一部分(约5%)PNH患者经过一段时间转为再障。另有些患者同时具有PNH和再障两者的特点。以上这些情况统称PNH再障综合征。

　　另外，个别PNH患者可转为白血病，其中以急性髓细胞白血病为主。

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