糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症

舞蹈症可见于多种疾病，是以肌张力减低-动作增多为主要临床表现的症候群，导致舞蹈症的病因较多，如脑血管疾病，代谢性异常，感染性，遗传性等引起基底节病变，现分享一例糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症。

临床资料

患者老年女性，女，72岁，因“右侧肢体不自主抖动1月余，加重7天”入院，

既往：有高血压病、糖尿病，未规律予以降糖药物治疗，未监测血糖水平。否认心脏病，否认药物、食物过敏史，否认毒物接触史。

体查：神志清楚，双瞳孔直径3mm，对光反射灵敏，双眼活动自如，双眼未引出眼震，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软，四肢体肌力5级，右侧肢体不自主抖动，右侧肌张力稍低，四肢腱反射(+++)，双侧感觉粗测正常，双侧病理征(-)，克氏征(-)，布氏征(-)，双侧指鼻试验，双侧跟膝胫试验，闭目难立征不能配合。

检验检查：糖化血红蛋白：8.6%，尿常规示：葡萄糖4+，尿蛋白+-，酮体-。铜蓝蛋白、甲状腺功能、甲状旁腺功能正常，血常规、肝肾功能、电解质、术前抗体、乙肝等未见异常。

头部CT：左侧基底节区高信号。

头部MRI：左侧豆状核及尾状核信号改变。短T1,等T2，未见弥散受限。

考虑诊断：糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症

治疗：胰岛素控制血糖，控制血糖空腹在5.7-8.6mmol/l。餐后2小时6.2-13.5mmol/l。余予以氟哌啶醇、护脑、改善循环等对症治疗。

4个月后复查：

讨论：糖尿病非酮症偏侧舞蹈病：伴有或不伴有一系列面部异常表情，如撅嘴，闭眼，皱眉等，症状呈无目地，不自主，不规则慢速或快速的舞蹈样动作，常常出现双侧或单侧肢体不自主运动。

其临床特点有：

:①多见于中老年病人;

②有动脉硬化、高血压或脑血管病病史;

③突然起病和特有的偏侧舞蹈症状,上肢重而下肢及面部轻

④精神紧张与情绪激动时症状加重,睡眠时消失;

⑤舞蹈症状随血糖增高而明显。

病理机理：

目前未完全明了，不同学者有不同观点，经查阅文献后大致有如下几方面：

1、微血管病变学说，可能是淤血或血管壁渗透性出血，故无明显水肿带及MRI脑出血信号演变规律。

2、继发性神经变性：高血糖高渗状态可破坏血脑屏障，发生渗透性改变，脑组织能量来源发生变化，导致基底节区变性，使乙酰胆碱和γ-氨基丁酸合成减少及多巴胺系统敏感性增高,导致本病的发生。

3、细胞增生：高血糖高渗状态可破坏血脑屏障，导致病灶局部缺血低氧，氧化应激反应增强，肥胖型星形胶质细胞反应性增多，有学者亦认为T1高信号与病灶内大量肥胖型星形胶质细胞反应性增多有关，其胞内富含蛋白质，吸引水分子形成蛋白水化物层，限制水分子运动，使T1弛豫时间缩短。

4、离子沉积学说：细胞线粒体内超氧化物歧化酶和谷氨酰胺合成酶在高血糖等诱导下增强，促使金属锰聚集。锰为顺磁性物质，致使T1弛豫时间缩短

5、其他原因：除上诉原因外还有高血糖后代谢紊乱，自身免疫介导的炎症学说等等。

影像特点：主要累及基底节区,尾状核及壳核较常见，也可累及苍白球，单侧或双侧受累

CT:基底节区高密度影，CT值40-55HU，略低于60-80新鲜出血灶，周围无占位效应及水肿带。经治疗后复查CT高信号会降低

MRI：尾状核头和壳核T1高信号，T2低信号，FLAIR及DWI序列呈低信号。合并埂塞或微出血FLAIR及DWI可呈高信号改变，但T2像周围无水肿带，MRI无脑出血演变变化，T1高信号可持续时间较长。

波谱分析MRS：病灶测乳酸峰出现，胆碱（Cho）/j肌酸（Cr）比值高于健侧，肌酸（Cr）/N-乙酰天门冬氨酸（NAA）比值高于健侧。

舞蹈症症状可选用：

多巴胺受体拮抗剂：氯丙嗪、氟哌啶醇、奋乃静、硫必利等

多巴胺耗竭剂：利血平、丁苯那嗪

增加GABA含量药物：丙戊酸

苯二氮卓类药物：地西泮、氯硝西泮。

作者单位：医院神经内科四区

本文首发于禾医助

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