特发性血小板减少性紫癜(ITP)亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜,目前专家讨论达成共识,将其命名为“原发性免疫性血小板减少症”其特点是外周血小板显著减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现,严重者可有其他部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因。
此病在临床治疗上,多用到激素,激素可以说是治疗ITP的“先锋战队”史淑荣主任对此治疗表示,激素用药治疗对于此病具有一定的疗效,可以使得疾病快速得到缓解,但治疗效果十分局限,易反复,有的医生在治疗ITP上会使用大量的激素,这方面是很不明智,会给患者身体带来严重的毒副作用。
胡桂生主任指出,激素治疗ITP的疗效是:
①降低毛细血管通透性,减少出血倾向
②减低免疫反应,并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用
故在ITP患者早期应用大量激素后,出血现象可较快好转,但大部分的ITP患者都反映到,激素治疗对于疾病犹如“昙花一现”。
“刚开始用激素的时候,病情缓解的很快,但过一段时间后疾病又开始像之前一样了,这是怎么回事?”
以上的这个问题是很多ITP患者都会问及的,胡桂生主任主任对此指出,激素是常规西医治疗,存在一定的弊端,具有疗效但无法针对病灶,这就会出现疾病反复的情况,且临床上的部分患者对于激素带来的副作用不以为然,大量激素造成的毒副作用也会给身体带来非常大的影响,甚至会威胁到生命,抑制疾病的康复,如下:
①肾上腺雄性化(肾上腺性综合征):多毛,脱发,痤疮,声音低钝,闭经,子宫萎缩,阴蒂肥大,乳房缩小和肌肉增加。性欲可以增高。多毛症可以是轻型病例的唯一体征。
②库欣综合征:满月脸,多血质,有向心性肥胖,突出的锁骨上窝和背颈部脂肪垫(水牛背);肢体远端和手指常常甚细长,肌肉消瘦无力。皮肤菲薄,萎缩,伤口不易愈合,易擦伤。腹部可见紫纹。高血压,肾结石,骨质疏松,糖耐量减退,对感染抵抗力差和精神障碍常见。停止线性生长是儿童特征。女性常有月经不规则.肾上腺肿瘤,除皮质醇外,雄激素产生增加可导致多毛,颞部脱发和女性其他雄性化体征。
长期使用超过生理剂量的皮质激素,可引起水、盐、糖、蛋白质和脂肪代谢紊乱,表现为向心性肥胖、满月脸、痤疮、多毛、无力、浮肿、高血压、高血脂、高血糖等。一般不需特殊治疗,停药后可自行逐渐消失,恢复正常。必要时分别加用抗高血压、抗糖尿病药治疗,并采用低盐、低糖、高蛋白饮食,及加用氯化钾,可减轻症状。高血压、动脉硬化、水肿、心及肾功能不全及糖尿病患者应禁用。
■激素治疗还会妨碍钙的吸收,对小儿患者生长发育造成影响
①性腺激素分泌减少:减弱垂体促性腺激素的分泌(黄体生成素和卵泡刺激素),引起血中雌二醇、雌酮、脱氢雄甾酮和黄体酮的浓度降低。肾上腺所分泌的脱氢雄甾酮、雄烷二酮和雌激素由于促肾上腺皮质激素和肾上腺萎缩而被抑制。雄烷二酮分泌减少引起雌酮水平的降低(在正常情况下,雌酮在周围脂肪组织中从雄烷二酮芳构化而来)。这些同化激素在糖皮质激素引起骨质疏松的发病学中可能起重要作用。
②继发性甲旁亢:归因于肠道钙吸收的抑制和高尿钙引起的负钙平衡。
③肠钙吸收的抑制:这种作用与维生素D的关系不大,皮质激素与维生素D相互作用在皮质激素引起的钙吸收方面的变化中所起的作用尚不清楚。
④肾小管对钙重吸收减少:出现空腹高钙尿及血PTH升高。高钙尿是由于骨吸收增加和肾小管钙重吸收减少所致。
皮质激素能促进蛋白分解,抑制蛋白合成,导致负氮平衡,并增加钙磷的排泄,还可以妨碍钙的吸收。
■还可诱发或加重感染
激素可降低机体防御能力,有利于细菌及其它致病体的生长繁殖和扩散,尤其是那些原来抵抗力低的病人,长期应用皮质激素,可诱发新的感染或体内潜伏的感染病灶活动起来,甚至波及全身。长期应用较大剂量皮质激素后出现全身性严重感染,包括严重的深部霉菌感染、绿脓杆菌感染等。
■影响伤口愈合、诱发和加重溃疡
皮质激素可促进蛋白质分解,延缓肉芽组织的形成,妨碍外伤或手术创口及溃疡的愈合。可使胃酸、胃蛋白酶分泌增加,减少胃液分泌,降低胃粘膜的抵抗力,故可诱发或加剧胃、十二指肠溃疡,甚者造成消化道出血或穿孔。
■中枢神经症状
表现为欣快、激动、失眠,个别病例可诱发精神病。儿童应用大剂量时,可引起惊厥。癫痫病人还可诱发癫痫发作。精神病、癫痫病人应慎用或禁用皮质激素。
■肾上腺皮质萎缩或功能不全
较长期应用此药,由于体内皮质激素的水平高于正常,引起负反馈作用,抑制丘脑下部和脑垂体前叶促肾上腺皮质激素的分泌,使内源性皮质激素分泌减少,甚至导致肾上腺萎缩。遇应激情况时,如大手术、创伤、出血、重症感染等,则可出现无力、头昏、恶心、呕吐、低血压、低血糖,甚至可发生昏迷或休克。为避免以上情况发生,应尽量减少每日维持量,可能时争取早日停药。
■反跳现象及停药症状
长期用药后,如减量停药太快,有时原有症状会迅速重现和加重,称为“反跳现象”。也有人会出现一些原来疾病没有的症状,如肌痛、肌强直、关节痛等,称停药症状。因此停药时,不可骤停。
综上所述说明激素治疗ITP带来身体的毒副作用是不容小觑的,治疗效果具有局限性,在此病无法根治的情况下,病情出现反复,在治疗上无疑于是无底洞,因此,对于血小板减少性紫癜,采取治标治本的方式才是明确之举!
针对于血小板减少性紫癜的治疗,胡桂生主任表示,血小板减少性紫癜,基本是不会有自愈性的可能,西医的常规治疗,往往是运用激素,用丙球,再输血,切脾等方法,具有治疗意义但效果十分局限,得了此病还需靠针对病灶的治疗方式与中医中药的辅助配合治疗才行,只要坚持治疗,一般三月至半年左右是完全可以治愈。
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