患者中年女性，41岁。19年前产后出现脸变圆、变红、体重增加、面部痤疮。17年前发现血压升高，呈中度升高，后血压逐渐增高，最高为/mmHg，口服降压药效果差，12年前因高血压导致脑出血。1年前诊断为冠心病。近期外院查肾上腺CT示肾上腺占位来诊。
有高血压家族史，无糖尿病家族史。
检查结果体格检查
查体
血压/mmHg，BMI23.98kg/m2；向心性肥胖，满月脸、多血质貌、皮肤菲薄、四肢可见散在瘀斑、双下肢轻度指凹性水肿。
辅助检查
1、血钾：4.12mmol/l。
2、血常规：WBC10.89×，中性粒细胞0.%。
3、性腺五项、甲功五项未见异常。
4、75gOGTT试验：糖尿病(餐后血糖高为主)伴高胰岛素血症。
5、ACTH-F节律及大小剂量地塞米松抑制试验：ACTH-F节律紊乱；ACTH未见明显降低；F、UFC未见明显增高，但不被大小剂量地塞米松抑制试验抑制。
6、肾上腺CT：双侧肾上腺结节样增生。
7、骨密度检查示腰椎及髋关节骨质疏松。
诊断与治疗诊断思路:
1、患者有高皮质醇血症临床表现及代谢异常，提示库欣综合征。
2、实验室检查示ACTH-F节律紊乱，UFC轻度升高，虽F无明显增高，但不能被小剂量地塞米松抑制试验抑制，仍然支持库欣综合征诊断。
3、F无明显升高，ACTH无明显降低，肾上腺CT示双侧肾上腺结节样增生，结合患者病程较长，符合库欣综合征非ACTH依赖性双侧肾上腺结节样增生(AIMAH)的实验室检查及临床特点特点。
诊断
库欣综合征非ACTH依赖性双侧肾上腺结节样增生(AIMAH)；继发性高血压；继发性糖尿病；继发性骨质疏松症
诊治经过
1、多种降压药联合降压。
2、后腹腔镜下左侧肾上腺切除术，病理示左侧肾上腺皮质多发结节状增生，切面金黄色、质中，考虑为AIMAH。
3、术后3月建议患者再次评估，如患者代谢紊乱不能控制，皮质醇仍不能被小剂量地塞米松抑制，需行手术切除右侧肾上腺;如患者症状能够缓解，建议随诊观察。(4)如行双侧肾上腺切除，术后需口服糖皮质激素替代治疗。
知识回顾与讨论Q1、非ACTH依赖性双侧肾上腺大结节样增生(AIMAH)的病因是什么?
1、最初认为AIMAH是由于垂体长期大量分泌ACTH，使双侧肾上腺呈结节样增生，一些结节逐步产生自主分泌能力，从而抑制垂体的ACTH分泌所致。
2、随后在AIMAH患者的病理标本中发现了多种G蛋白偶联受体的异常表达，如β肾上腺素能受体、精氨酸加压素受体、LH/hCG受体、5-羟色胺受体、血管紧张素II受体、GIP受体等，并且证实这些异位受体的表达是导致肾上腺结节样增生的病因。
Q2、非ACTH依赖性双侧肾上腺大结节样增生(AIMAH)临床及实验室检查有什么特点?
AIMAH发病缓慢，病程较长，临床表现轻重不一，最常见的是亚临床库欣综合征，此时患者的库欣外貌一般并不典型，实验室检查ACTH-F节律紊乱，ACTH一般无明显降低，皮质醇及UFC正常或轻度升高，但不能被小剂量地塞米松抑制试验抑制。随着病程的延长，患者可能会表现为临床库欣综合征，此时库欣的外貌比较典型，实验室检查符合库欣综合征的特点。当患者有不典型库欣综合征外貌，血糖血压升高，ACTH-F节律紊乱时应考虑排查AIMAH。
Q3、非ACTH依赖性双侧肾上腺大结节样增生(AIMAH)如何治疗?
1、双侧肾上腺切除可使病情得到有效缓解。但当临床症状较轻，皮质醇不高时建议先切除一侧肾上腺，随诊观察，如患者代谢紊乱不能控制再行对侧肾上腺切除。如行双侧肾上腺切除，注意术后行糖皮质激素替代治疗。
2、随着对AIMAH病因学的认识，诊断为AIMAH的患者可行混合餐试验(GIP受体表达)、体位试验(精氨酸加压素受体)、GnRH或hCG兴奋实验(LH/hCG受体)、体位+ARB抑制试验(血管紧张素II受体)等协助明确病因，如明确为异位受体表达所致AIMAH，可针对该受体进行针对性治疗。
案例来源：个人投稿
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