来源：九江肾内科
一、微小病变肾病
表现为单纯性肾病综合征。2-8岁儿童是发病高峰。对激素治疗反应敏感，预后较好，易复发。老年人应注意排除肿瘤。可伴肾前性少尿、氮质血症、特发性急性肾功能衰竭、肾小管功能损害、感染、血栓栓塞等合并症。LM：无明显病变或病变轻微。IF：阴性。EM：上皮细胞足突广泛融合消失。
二、系膜增生性肾小球肾炎
是一组由多种病因引起、临床经过不一、但均表现为系膜组织增生的弥漫增生性肾小球疾病。好发于青少年，男性多于女性。隐袭起病，有前驱感染者可呈急性发作。临床表现多样，如单纯性血尿或／和无症状性蛋白尿、肾病综合征，治疗无效呈慢性肾炎表现，可进展为慢性肾衰。预后与增生程度有关。轻度系膜增生的肾综对激素治疗反应好。LM：肾小球弥漫性轻重不等的系膜组织增生。早期以系膜细胞增生为主，后期则伴有系膜基质增多。中、重度增生者可有节段性系膜插入，可伴灶状肾小管萎缩和肾间质纤维化。IF：IgG或IgM、C3系膜区呈颗粒或团块状沉积。EM：系膜细胞增生、系膜基质增多，云雾状和细颗粒状电子致密物在系膜区沉积，上皮细胞肿胀和节段性足突融合。
三、局灶节段性肾小球硬化症
特指一类原发性肾小球疾病，其病变仅累及部分肾小球及肾小球毛细血管袢的部分小叶的硬化性病变。好发于儿童及青少年，可有前驱感染或过敏史。肾病综合征最多见，多为非选择性蛋白尿，伴有镜下血尿，常有近端小管受损的表现，2/3患者血压升高，并出现肾功能进行性减退。激素治疗不敏感，常需延长用药时间。诊断时应首先除外其它肾小球疾病导致的继发性FSGS。LM：最先见于皮髓交界处，灶性和节段性分布。表现为系膜基质增多、毛细血管塌陷、基底膜皱缩、球囊粘连等，病程进展可见肾小球节段玻璃样变，伴泡沫细胞形成。IF：IgM和C3呈粗颗粒或团块状的局灶节段性沉积。EM：系膜基质增多，毛细血管腔塌陷，大块的细颗粒状电子致密物沉积，上皮细胞广泛足突融合。
四、膜性肾病
好发于中年男性。起病隐袭，表现为肾病综合症或无症状性蛋白尿，可有间断或持续性镜下血尿，随病程进展约半数病人发生高血压，约1/4病人发病数年后出现肾功能不全。绝大多数病人对激素或/和细胞毒药物治疗无效，早期膜除外，部分病人可以自然缓解。易出现血栓栓塞合并症。病理改变以上皮下免疫复合物沉着为特点，继之以基底膜的增厚和变形，而缺乏细胞增生反应和细胞浸润。免疫病理表现为IgG和C3弥漫性均匀一致的颗粒状沿膜分布。根据病变发展的程度分为5期，其分期与临床过程相符合。
Ⅰ期（早期）：LM肾小球无明显病变，PAM染色可见基底膜空泡变性，Masson染色可见上皮下细颗粒状嗜复红蛋白沉积。EM基底膜基本正常，可见较小而分散的电子致密物位于足突间隙。
Ⅱ期（钉突形成期）：LM基底膜弥漫性增厚，PAM见钉突形成，Masson见钉突之间排列有序的嗜复红蛋白沉积。EM基底膜增厚形成钉突，钉突间见电子致密物，上皮细胞足突广泛融合。
Ⅲ期（基底膜内沉积期）：LM基底膜弥漫而不规则增厚，PAM见链环状表现，Masson见嗜复红蛋白颗粒位于上皮下及基底膜内。EM基底膜高度增厚，电子致密物沉积于内，上皮细胞足突融合。
Ⅳ期（硬化期）：LM基底膜明显增厚，内有空隙，毛细血管腔狭窄，系膜基质增多，节段性或球性硬化。EM基底膜高度增厚，见电子致密物吸收后遗留的的稀疏区，呈虫噬状，系膜基质增多，血管腔闭塞。
五、膜增殖性肾小球肾炎
主要见于儿童及青少年。临床以蛋白尿与血尿同时存在为特点。蛋白尿均为非选择性，血尿常为持续性镜下血尿，肉眼血尿常发生于呼吸道感染之后。多数伴有高血压，并有肾功能减退，贫血较严重。持续性低补体血症。对激素及细胞毒药物治疗无效。病理以肾小球系细胞和基质高度增生、系膜插入及毛细血管壁增厚为特点。
Ⅰ型：LM肾小球弥漫肿胀，细胞增生，PAM见系膜基质增多插入基底膜形成双轨，Masson系膜区及内皮下嗜复红蛋白沉积，晚期肾小球呈分叶状，肾小管萎缩及肾间质纤维化。IF表现为IgG和C3花瓣样粗颗粒状沿毛细血管壁和系膜区沉积。EM基底膜的内皮下见插入的系膜细胞和系膜基质伴大块电子致密物沉积，毛细血管腔狭窄，上皮细胞足突融合。
Ⅲ型：与Ⅰ型相似，但上皮下也有免疫复合物沉积。
Ⅱ型（电子致密物沉积病，DDD）：与Ⅰ型相似，系膜插入较轻。IF表现为C3高强度团块状及细颗粒状沉积于系膜区和毛细血管壁。EM见沿肾小球基底膜条带状电子致密物。
六、IgA肾病
是以IgA沉积于肾小球为主要特点的肾小球肾炎。可出现各种肾小球疾病的临床表现。病理以系膜增生最多见，尚可见轻微病变型、局灶病变型、毛细血管内增生型、膜增生型、新月体型和硬化型等，常有球囊粘连、新月体形成，系膜区可见嗜复红蛋白沉积。
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