医院内分泌科主治医师徐乃佳
来源丨医学界内分泌频道
今天要说的病例，有三个关键词：口干，多饮，多尿。也许你的第一反应是，糖尿病症状？这只说对了一部分。来，听听主任查房怎么说的吧！
病例简介患者男，58岁，因“口干、多饮、多尿1月”入院。
既往“颈椎病”病史，否认糖尿病、高血压病等病史。1月来无明显诱因出现口干、多饮、多尿，且喜冷饮，每天饮水量约～ml，尿量约ml（夜尿5～6次），在外院查空腹及餐后血糖正常，体重、视力无变化，遂来我院进一步就诊。
查体：血压95/74mmHg，心率80次/分，呼吸20次/分，皮肤略干燥，甲状腺无肿大，双肺、腹部未及异常，下肢无水肿。
神经系统未见异常。初步检查多次尿比重1.，甲状腺功能、肝肾功能、血常规、风湿免疫全套、肿瘤标志物正常，尿渗透压.1mOsm/kg·H2O，血浆渗透压.5mOsm/kg·H2O，血钠.08mmol/L↑，血氯.25mmol/L↑，血钾正常。
问：患者需要考虑哪些可能的诊断？
答：该患者24h尿量＞ml，属于多尿症群，要考虑三大类疾病：
①引起水摄入过多的疾病，包括精神性烦渴（与精神心理因素有关）、药物性多饮（如氯丙嗪等）和下视丘疾病；
②引起水排出过多的疾病，主要与抗利尿激素，即精氨酸血管加压素（AVP）有关，包括AVP缺乏所致的中枢性尿崩症，AVP对肾小管无作用的肾性尿崩症；
③引起肾脏对溶质吸收不良的疾病，包括糖尿病、使用利尿剂等。
患者无相关用药史，血糖正常，可除外③，以及①中的药物因素。
问：接下来患者需做何种检查？该检查原理何在？
答：患者口渴、喜冷饮、尿量大，持续低比重尿，夜尿多，尿渗透压＜mOsm/kg?H2O，血钠处于正常高限，需高度怀疑尿崩症。
尚需进一步鉴别中枢性尿崩症、肾性尿崩症，以及渴感中枢异常、精神性烦渴引起的多尿，因此还要做禁水加压试验。
禁水加压试验其实是两个试验，即禁水试验和加压试验。原理为——
正常人禁水后血浆渗透压升高，循环血量减少，刺激AVP释放，于是尿量减少，尿渗透压和尿比重升高，血浆渗透压变化不大，即使注射AVP，上述指标亦无明显变化。
问：禁水加压试验具体如何进行？试验前要作何准备，试验时要注意什么？
禁水试验为禁水6～16h，中等程度多尿者可以在夜间进行，重度多尿者应在白天、医生观察下进行。
试验前，测定患者体重、血尿渗透压、尿比重。试验开始后，每小时测定体重、血压、尿渗透压及尿量。
当连续两次尿渗透压、尿比重变化不大，尿渗透压变化＜30mOsm/kg?H2O，或体重下降3%，皮下注射血管加压素5U，注射后1小时测定前述指标。
精神性烦渴因长期大量饮水，抑制垂体神经垂体储存的AVP的释放，禁水加压后，外源性AVP作用明显，尿渗透压明显升高，这与尿崩症患者禁水加压后表现类似，不易鉴别。
所以禁水加压试验前，最好主动限水1～2周，在条件允许的情况下，将日饮水量控制在～ml甚至更少，以减少对AVP的抑制，这样使真正缺乏AVP的中枢性尿崩症被甄别出来。
试验时要密切观察患者脱水情况，一旦精神明显萎靡、血压下降明显、体重下降＞3%，需立即停止试验。
辅检回报：患者夜间禁水，9:00注射垂体加压素5U进行加压试验结果如下——
表1.患者加压试验结果（点击可查看大图）
问：根据禁水加压试验能否诊断为尿崩症？属于何种类型尿崩症？下一步还要做什么检查？
答：如注射垂体加压素后，尿渗透压仅升高10%～50%，考虑部分性中枢性尿崩症。而正常人在禁水后，尿渗透压即可超过mOsm/kg?H2O，即使注射垂体加压素后，尿渗透压上升不超过9%；精神性烦渴在注射垂体加压素后，尿渗透压上升也不超过9%。肾性尿崩症在禁水加压试验后，尿量和尿渗透压没有明显变化。
患者禁水试验后，尿渗透压上升不明显，给予垂体加压素后，尿渗透压迅速升高50%以上，尿量减少，尿比重上升，考虑完全性中枢性尿崩症。中枢性尿崩症病因可分两大类：
①原发性，即特发性和遗传性；
②继发性：包括创伤或手术、肿瘤、感染性疾病（结核、梅毒、脑炎等）、浸润性疾病（结节病、肉芽肿病等）、自身免疫性疾病（淋巴细胞性垂体炎等）、血管性疾病（血管瘤、脑室出血等）。
因此下一步需进行垂体MRI检查。
辅检回报：患者垂体MRI平扫结果：垂体增大，高度11mm，边缘不规则，内部信号异常、不均匀，垂体柄轻度左偏，垂体后叶高亮信号存在。视交叉无受压。建议MRI增强扫描。具体见下图。
图1.垂体MRIT1WI示垂体前叶少许高信号，垂体柄轻度左偏
图2.垂体MRIT2WI示混杂信号，可见低信号结节
图3.垂体MRIT1WI示后叶高亮信号存在
问：患者考虑为中枢性尿崩症，从垂体MRI看，应进一步行增强扫描，但患者依从性差，拒绝进一步增强扫描，那么中枢性尿崩症病因如何考虑？既然是中枢性尿崩症，为何垂体后叶还存在高亮信号？
答：患者垂体弥漫性增大，内部有异常信号，伴有垂体柄偏移，要考虑继发性因素。患者风湿免疫全套、肺部及头颅CT正常，无颅脑感染、肉芽肿病等其它继发因素，考虑垂体瘤、淋巴细胞性垂体炎可能性大。
抗利尿激素（ADH）经下丘脑视上核和室旁核分泌后，在神经垂体（即垂体后叶）储存，所以大部分正常人可以在垂体MRIT1WI看到高亮信号（10%正常人也看不到此高亮信号），中枢性尿崩症患者此高亮信号一般消失。然而在某些中枢性尿崩症的早期，神经垂体的高亮信号也会存在。
问：淋巴细胞性垂体炎是怎样的一种疾病？临床表现是什么？
答：淋巴细胞性垂体炎是一种自身免疫性疾病，很容易让人联想到慢性淋巴细胞性甲状腺炎；病理过程也是淋巴细胞浸润、破坏垂体实质，具体机制不明。
按照病变累及部位可分为淋巴细胞性腺垂体炎、淋巴细胞性漏斗神经垂体炎、淋巴细胞性全垂体炎。其常见临床表现为鞍区占位效应、垂体前叶功能减退、中枢性尿崩症和高泌乳素血症，在某些患者的血清中可以检测到抗垂体抗体。
该病的影像学诊断极其重要，其MRI特点为：
①垂体弥漫性增大，可挤压视交叉、海绵窦；
②垂体柄增粗，但无偏移；
③增大的垂体T1WI上为低或等信号，T2WI上为高信号；
③增强扫描病变明显均匀强化，可出现硬脑膜尾征；
④垂体后叶受累时，T1WI上高亮信号可消失；
⑤垂体炎晚期垂体可缩小，甚至出现空蝶鞍。
根据上述情况，一般可作出诊断，诊断困难也可考虑病检。
淋巴细胞腺垂体炎和全垂体炎可在早期或者有压迫症状时考虑糖皮质激素治疗；神经垂体炎多不主张激素治疗，有报道说可以自行缓解。
问：本例患者，应如何治疗？注意事项是什么？
答：本例患者病因不明，检测垂体前叶相关激素，如ACTH、生长激素、FSH、LH、泌乳素及血皮质醇等未见异常，说明垂体前叶功能良好，暂时予以去氨加压素片口服对症治疗。
初始剂量从每天0.1mg开始，治疗过程中观察患者尿量、饮水量及症状、血电解质变化，逐步调整剂量，防止水中毒。给予药物后1～2小时尿量即可减少，总作用时间可持续8～12小时，因此可每日2～3次给药。
患者口服去氨加压素（每次0.1ng，每天2次），三天后无明显渴感症状，每天饮水量约ml，尿量约0ml，血电解质正常。
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